Akromegali dan gigantisme merupakan penyakit kronis dan progresif yang ditandai dengan disfungsi hormonal dan pertumbuhan skeletal yang mengejutkan. Akromegali terjadi setelah penutupan epifiseal, sehingga menyebabkan penebalan tulang, pertumbuhan dan viseromegali melintang.
Gigantisme mulai terjadi sebelum penutupan epifiseal dan menyebabkan pertumbuhan proporsional berlebihan disemua jaringan tubuh. Perbedaan akromegali dan gigantisme yaitu jika akromegali berkembangnya perlahan-lahan, sebaliknya dengan gigantisme yang berkembang secara tiba-tiba dan sangat cepat.
Penyebab :
- Lesi pituitari ekstrapiramidal atau tumor lain yang menyebabkan sekresi hormon pertumbuhan manusia (human growth hormone-hGh) yang berlebihan.
- Sekresi hGh yang berlebihan yang membuat seluruh bagian tubuh berubah sehingga menyebabkan akromegali. Jika sekresi yang berlebihan ini terjadi sebelum masa pubertas, penderita mengalami gigantisme.
- Kemungkinan juga ada pengaruh genetik (keturunan)
- Adenoma somatotropik
Tanda Dan Gejala :
1. Akromegali
Tanda dan gejalanya meliputi :
- Artopati
- Sindrom terowongan karpal (carpal tunnel syndrome)
- Otot proksimal lemah
- Letih
- Acanthosis nigricans (tumbuhnya kutil halus yang jinak dan hiperpigmentasi yang muncul dikulit aksila (ketiak), leher dan daerah anogenital).
- Skin tag
- Kulit berminyak
- Pertumbuhan kartilago dan jaringan ikat yang berlebihan
- Daerah supraorbital membesar, telingan dan hidung menebal
- Tonjolan rahang yang jelas terlihat yang bisa mengganggu proses mengunyah
- Suara terdengar dalam dan bergaung
- Jari-jari tangan menebal
- Penyakit arteri koroner
- Kardiomiopati yang disertai aritmia, hipertrofi ventrikular kiri, dan fungsi diastolik menurun
- Hipertensi
- Obstruksi jalan napas atas yang disertai sleep apnea
- Viseromegali yang merata, meliputi kardiomegali, makroglosia dan pembesaran kelenjar tiroid
- Dada seperti tong (barrel) dan kifosis
- Terjadi tanda-tanda diabetes mellitus dan intoleransi glukosa.
2. Gigantisme
Tanda dan gejalanya meliputi :
- Keabnormalan skeletal dan tanda-tanda intoleransi glukosa seperti yang terlihat pada penderita akromegali
- Pembesaran tumor pituitari (yang menyebabkan hilangnya hormon trofik lain, misal hormon yang menstimulasi tiroid, hormon yang menstimulasi folikel dan kortikotropin).
Uji Diagnostik
- Kadar serum hGh yang diukur dengan radioimmunoassay biasanya naik
- Uji supresi glukosa tidak bisa menekan kadar hormon sampai dibawah jumlah normal yang dapat diterima, yaitu 2 ng/ml
- Sinar X tengkorak, computed tromography (CT) Scan, arteriografi, dan magnetic resonance imaging menentukan keberadaan dan perluasan lesi pituitari
- Sinar X tulang menunjukkan penebalan kranium (terutama tulang frontal, oksipital dan parietal) dan penebalan tulang panjang, serta osteoartritis ditulang belakang.
Penanganan
- Hipofisektomi kranial atau transfenoidal atau terapi radiasi pituitari dilakukan untuk membuang tumor yang mendasar
- Penggantian hormon tiroid dan gonadal dan kortison dilakukan sesudah pembedahan
- Bromocriptine (parlodel) dan octreotide (sandostatin) digunakan untuk menghambat hGh.
